Первичный склерозирующий холангит

Общее

• Хроническое аутоиммунное воспалительное заболевание протоков желчевыводящих путей, характеризующееся поражением стенок протоков и постоянным воспалительным процессом
• Патогенез: аутоиммунное поражение протоков желчевыводящих путей
• Осложнения: холедохолитиаз, обтурационная желтуха, билиарный панкреатит

Жалобы и анамнез

• Бессимптомное течение
  или
• Боль/тяжесть в правом подреберье
• Горечь во рту
• Желтизна кожи и видимых слизистых
• Астенический синдром: слабость, усталость, утомляемость
• Инверсия сна: бессонница ночью, сонливость днем
• Кожный зуд генерализованный, не локализованный

Клиника

• Кожные покровы чистые. ЛУ не увеличены
• Атеромы и ксантомы в области крупных суставов
• Кожный зуд
• Желтушность кожи и слизистых
• Язык чистый, влажный
• Живот мягкий, безболезненный или болезненный в правом подреберье
• Печень выступает на 1-2 см из-под края реберной дуги, безболезненна
• Селезенка не увеличена
• Симптомов раздражения брюшины нет. Мышечной защиты нет

Обследование

• ОАК. ОАМ
• АЛТ. АСТ. ЩФ. γ-ГТ. Билирубин общий + прямой
• Амилаза. Амилаза панкреатическая. Липаза.
• Холестерин. ТГ. ЛПНП. ЛПВП. Индекс атерогенности. Глюкоза
• Общий белок. Белковые фракции. Альбумин
• Ig M. Ig G
• AMA. ASMA. Anti-KLM
• Железо сыв.
• АФП. РЭА. Ферритин
• Желчные кислоты сыворотки
• Копрограмма. Скрытая кровь. Кальпротектин
• ЭГДС
• УЗИ брюшной полости
• КТ/МРТ брюшной полости с контрастированием
• МР-ХПГ или ЭР-ХПГ

Дифдиагноз

• Холангиты различного генеза
• Гепатиты различного генеза
• Аутоиммунный гепатит. Overlap синдром
• Гемохроматозы. Болезнь Вильсона-Коновалова
• Фиброз и цирроз печени
• Синдром Жильбера
• Билиарная обструкция. Холестаз
• Конкременты и полипы желчного пузыря
• Холецистит. ЖКБ
• Панкреатит
• Образования печени. Опухоли ЖКТ

Лечение

• Изменение образа жизни и питания
• Диета №5
• Оценка рациона с помощью Трекера питания и дефицитов
• Длительность лечения – неопределенно долго
• Восстановление структуры печени – гепатопротекторы:
  Урсосан Форте (УДХК) 500 х 3   (25-30 мг/ кг веса), длительно
• Коррекция нарушений моторики желчевыводящих путей – спазмолитики:
  Дротаверин 40 мг х3 х10
  Мебеверин 200 мг х3 х20
  Гимекромон 200 мг х3 х30
• Глюкокортикостероиды:
  Преднизолон пульс-терапия 60 мг/сутки первая неделя, 40 мг/сутки вторая неделя, 30 мг/сутки третья и четвертая недели, далее 20 мг/сутки
• Иммуносупрессия:
  Азатиоприн 50-150 мг/сутки
  Метотрескат 10-20 мг/сутки
• Коррекция кожного зуда – антигистаминные:
  Хлоропирамин 25-50 мг х1 х30
  Эбастин 10-20 мг х1 х30
  Фексофенадин 120-180 мг х1 х30
• Хирургическое лечение: трансплантация печени

Подробнее читайте в книге доктора Вялова «СХЕМЫ ЛЕЧЕНИЯ», где вы найдете подробные схемы терапии всех внутренних болезней

Лекарства

• УДХК (Урсосан)
• Спазмолитики
• Глюкокортикостероиды
• Иммуносупрессоры
• Антигистаминные

Классификация МКБ-10

K83.0