Аутоиммунный гепатит

Общее

• Хроническое диффузно-дистрофическое аутоиммунное поражение печени, характеризующихся воспалением, фиброзом и комплексом внепеченочных поражений
• Патогенез не изучен: аутоиммунное поражение, эндотоксины, действие антител
• Осложнения: фиброз и цирроз печени, печеночная недостаточность, рак печени
• Диагностические критерии АИГ:
  АЛТ >5 раз от верхней границы нормы, IgG >2 ВГН или ASMA в диагностическом титре 1:80
  Биопсия печени — умеренные или выраженные перипортальные или перисептальные лимфоцитарные ступенчатые некрозы

Жалобы и анамнез

• Бессимптомное течение (34-45%)
  или
• Боль/тяжесть в правом подреберье
• Желтизна кожи и видимых слизистых
• Астенический синдром: слабость, усталость, утомляемость
• Инверсия сна: бессонница ночью, сонливость днем
• Кожный зуд генерализованный, не локализованный
• Артралгия

Клиника

• Кожные покровы чистые. ЛУ не увеличены
• Язык чистый, влажный
• Живот мягкий, безболезненный или болезненный в правом подреберье
• Печень выступает на 1-2 см из-под края реберной дуги, безболезненна
• Селезенка не увеличена
• Симптомов раздражения брюшины нет. Мышечной защиты нет

Обследование

• ОАК. ОАМ
• АЛТ. АСТ. ЩФ. γ-ГТ. Билирубин общий + прямой
• Амилаза. Амилаза панкреатическая. Липаза.
• Холестерин. ТГ. ЛПНП. ЛПВП. Индекс атерогенности. Глюкоза, Протромбиновое время
• Общий белок. Белковые фракции. Альбумин, γ-глобулин
• Ig M. Ig G
• ANA, AMA (серонегативность), SMA. Anti-KLM (титр 1:80). Anti-SLA/LP. Anti-LC1. ANCA
• Железо сывороточное, α1-антитрипсин, медь и церулоплазмин
• АФП. РЭА. Ферритин
• Копрограмма. Скрытая кровь. Кальпротектин
• ЭГДС
• УЗИ брюшной полости
• КТ/МРТ брюшной полости с контрастированием
• МР-ХПГ или ЭР-ХПГ

Дифдиагноз

Дифдиагноз

• Первичный склерозирующий холангит
• Overlap синдром – Перекрестные синдромы ПБЦ/АИГ и ПСХ/АИГ
• IgG4-ассоциированный холангит
• Стриктуры протоков желчевыводящих путей. Холестаз
• Конкременты и полипы желчного пузыря
• Холецистит. ЖКБ
• Муковисцидоз
• Лекарственная холангиопатия
• Гепатиты различного генеза
• Вирусные гепатиты
• Алкогольный и неалкогольный стеатогепатит
• Лекарственный холестаз
• Доброкачественный рецидивирующий внутрипеченочный холестаз
• Прогрессирующий семейный внутрипеченочный холестаз, дефицит ABCB4
• Внутрипеченочный холестаз беременных
• Образования печени. Опухоли ЖКТ
• Гематологические заболевания, метастазы опухоли
• Болезни надпочечников
• Сосудистые заболевания: синдром Бадда–Киари
• Цирроз любой этиологии
• Гемохроматозы. Болезнь Вильсона-Коновалова
• Фиброз и цирроз печени
• АИ тиреоидит
• Целиакия
• Болезни щитовидной железы
• Сахарный диабет. Нарушение толерантности к глюкозе

Лечение

• Изменение образа жизни и питания
• Диета №5
• Оценка рациона с помощью Трекера питания и дефицитов
• Длительность лечения – неопределенно долго
• Восстановление структуры печени – гепатопротекторы:
  Урсосан Форте (УДХК) 500 мг х 2 х 180 (из расчета 10-15 мг/кг веса)
• Глюкокортикостероиды:
  Преднизолон пульс-терапия 60 мг/сутки первая неделя, 40 мг/сутки вторая неделя, 30 мг/сутки третья и четвертая недели, далее 20 мг/сутки
  Будесонид 3-9 мг/сутки
• Иммуносупрессия:
  Азатиоприн 50-150 мг/сутки
  Циклоспорин 50-100 мг/сутки
• Профилактика печеночной энцефалопатии:
  Орнитин-Аспартат 20–40 г в/в ×2 ×10, затем 1 пакет ×3 ×10
• Профилактика спонтанного бактериального перитонита – антибиотики:
  Рифаксимин 600 мг ×3 ×10–20
  Метронидазол 500 мг ×3 ×10–20
• Микофенолат мофетил 2г\сут
• Хирургическое лечение: трансплантация печени

Подробнее читайте в книге доктора Вялова «СХЕМЫ ЛЕЧЕНИЯ», где вы найдете подробные схемы терапии всех внутренних болезней

Лекарства

• УДХК (Урсосан)
• Глюкокортикостероиды
• Иммуносупрессоры
• Антибиотики

Классификация МКБ-10

K75.4