Первичный билиарный холангит / Первичный билиарный цирроз

Общее

• Хроническое диффузно-дистрофическое аутоиммунное поражение печени, характеризующихся воспалением, фиброзом и комплексом внепеченочных поражений
• Патогенез не изучен: аутоиммунное поражение, действие токсичных желчных кислот, повреждение эндотоксинами, локальный васкулит, бактериальная и вирусная инфекция
• Осложнения: стриктуры желчевыводящих путей, портальная гипертензия, печеночная энцефалопатия, печеночная остеодистрофия, желчнокаменная болезнь, неспецифический язвенный колит, фиброз и цирроз печени, печеночная недостаточность, рак печени

Жалобы и анамнез

• Бессимптомное течение
  или
• Боль/тяжесть в правом подреберье
• Горечь во рту
• Желтизна кожи и видимых слизистых
• Астенический синдром: слабость, усталость, утомляемость
• Инверсия сна: бессонница ночью, сонливость днем
• Кожный зуд интермиттирующий, а затем постоянный, усиливающийся в ночное время
• Ксантелазмы (веки, ладони, локти, ягодицы), ксантомы
• Мышечные и суставные боли
• На поздних стадиях- остеомаляция, остеопороз с патологическими переломами, диарея, креаторея, стеаторея, ксерофтальмия и геморрагический синдром

Клиника

• Кожные покровы чистые. ЛУ не увеличены
• Атеромы и ксантомы в области крупных суставов
• Кожный зуд
• Желтушность кожи и слизистых
• Язык чистый, влажный
• Живот мягкий, безболезненный или болезненный в правом подреберье
• Печень выступает на 1-2 см из-под края реберной дуги, безболезненна
• Селезенка не увеличена
• Симптомов раздражения брюшины нет. Мышечной защиты нет

Обследование

Диагностические критерии ПБЦ:

1. Повышение уровня ЩФ в 2 раза от верхней границы нормы и уровня γ-ГТП в 5 раза верхней границы нормы

2.Титр антимитохондриальных антител АМА > 1:40 и выше

3. Наличие негнойного деструктивного холангита по данным биопсии печени

• ОАК. ОАМ
• АЛТ. АСТ. ЩФ. γ-ГТ. Билирубин общий + прямой
• Амилаза. Амилаза панкреатическая. Липаза.
• Холестерин. ТГ. ЛПНП. ЛПВП. Индекс атерогенности. Глюкоза
• Общий белок. Белковые фракции. Альбумин
• Протромбиновое время
• Ig M. Ig G
• АМА. AMA-М2. ASMA. Anti-KLM.
• Anti-SLA/LP. Anti-LC1. ANCA
• АВСВ4
• Железо сыв.
• АФП. РЭА. Ферритин
• Желчные кислоты сыворотки
• Копрограмма. Скрытая кровь. Кальпротектин
• ЭГДС
• УЗИ брюшной полости
• КТ/МРТ брюшной полости с контрастированием
• МР-ХПГ или ЭР-ХПГ
• Биопсия печени для дифдиагноза этиологии цитолиза

Дифдиагноз

• Первичный склерозирующий холангит
• Перекрестные синдромы ПБЦ/АИГ и ПСХ/АИГ
• IgG4-ассоциированный холангит
• Идиопатическая дуктопения взрослых
• Муковисцидоз
• Лекарственная холангиопатия
• Вирусные гепатиты
• Алкогольный и неалкогольный стеатогепатит
• Лекарственный холестаз, холестаз на фоне парентерального питания
• Доброкачественный рецидивирующий внутрипеченочный холестаз, прогрессирующий семейный внутрипеченочный холестаз, дефицит ABCB4
• Внутрипеченочный холестаз беременных
• Сосудистые заболевания: синдром Бадда–Киари
• Гепатиты различного генеза
• Аутоиммунный гепатит. Overlap синдром
• Гемохроматозы. Болезнь Вильсона-Коновалова
• Фиброз и цирроз печени
• Стриктуры протоков желчевыводящих путей. Холестаз
• Конкременты и полипы желчного пузыря
• Холецистит. ЖКБ
• Панкреатит
• Колиты различного генеза
• Неспецифический язвенный колит
• Болезнь Крона
• Дивертикулярная болезнь
• АИ тиреоидит
• Сахарный диабет. Нарушение толерантности к глюкозе
• Образования печени. Опухоли ЖКТ

Лечение

• Изменение образа жизни и питания. Диета №5, физиологически полноценная, с умеренным ограничением жиров, обогащенная витаминами, кальцием
• Оценка рациона с помощью Трекера питания и дефицитов
• Длительность лечения – неопределенно долго
• УДХК – препарат выбора для лечения ПБЦ уменьшает выраженность симптомов и снижает биохимическую активность. Урсосан Форте 25-30 мг/ кг веса / сутки от 6 месяцев, длительно
• Блокаторы франезоидных рецепторов (фарнезоидных):
  Обетихолевая кислота 5-10 мг х1 х30
• Глюкокортикостероиды:
  Преднизолон пульс-терапия 60 мг/сутки первая неделя, 40 мг/сутки вторая неделя, 30 мг/сутки третья и четвертая недели, далее 20 мг/сутки
  Будесонид 3 мг 3 раза в сутки за 30 минут до еды сроком 8 недель, при достижении ремиссии  3 мг 1 раз в сутки

При резистентности к терапии:

• Урсосан Форте 25-30 мг/ кг веса / сутки от 6 месяцев + будесонид  3 мг 3 раза в сутки
• Урсосан Форте 25-30 мг/ кг веса / сутки от 6 месяцев + адеметионин 800–1600 мг в сутки
• Иммуносупрессия:
  Азатиоприн 50-150 мг/сутки
  Метотрескат 10-20 мг/сутки
  Циклоспорин 50-100 мг/сутки
• Жирорастворимые витамины per os:
  витамин А – 25 000–50 000 МЕ в сутки 1–3 раза в неделю короткими курсами
  (витамин D3) – 50 000 МЕ/мл 3 раза в неделю или 100 000 МЕ в/м 1 раз в месяц,
  витамин К 5–10 мг в сутки
  витамин Е – 100 мг 2 раза в сутки
• Профилактика печеночной энцефалопатии:
  Орнитин-Аспартат 20–40 г в/в ×2 ×10, затем 1 пакет ×3 ×10
• Полиферментная терапия:
  Панкреатин – по 10 000–25 000 МЕ 3–4 раза в сутки
• Профилактика спонтанного бактериального перитонита – антибиотики:
  Рифаксимин 600 мг ×3 ×10–20
  Метронидазол 500 мг ×3 ×10–20
• Коррекция кожного зуда:
  Хлоропирамин 25-50 мг х1 х30
  Эбастин 10-20 мг х1 х30
  Фексофенадин 120-180 мг х1 х30
  Хифенадин 50-200 мг х1 х30
  Рифампицин 300–450 мг курсами
  Холестирамин 4–16 г в сутки
• Хирургическое лечение: трансплантация печени

Подробнее читайте в книге доктора Вялова «СХЕМЫ ЛЕЧЕНИЯ», где вы найдете подробные схемы терапии всех внутренних болезней

Лекарства

• УДХК (Урсосан)
• Глюкокортикостероиды
• Иммуносупрессоры
• Антигистаминные
• Антибиотики

Классификация МКБ-10

K74.3